蘭格罕氏細胞組織球增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)為罕見的疾病,病因目前未明。根據患者之年齡及發生部位,蘭格罕氏細胞組織球增生症在臨床上分
成:Eosinophilic granuloma、Hand-SchüllerChristian disease和Letterer-Siwe disease三類。1953年,Lichtenstein在病人的患部中發現共同的組織細胞X小體,由於這三種疾病的病理組織學特徵相同,因此他將這些疾病統稱為histiocytosis X。1973年,Nezelof的研究顯示,其實這些組織細胞就是蘭格罕氏細胞(Langerhans cell),於是將其更名為蘭格罕氏細胞組織球增生症(Langerhans cell histiocytosis)。



  LCH之組織學上之特徵為蘭格罕氏細胞異常大量增殖,且伴有數量不定的嗜伊酸性白血球、嗜中性白血球、淋巴球、漿細胞和多核巨細胞等之增殖並造成周圍組織破壞。一般而言,蘭格罕氏細胞組織球增生若發生於頭頸部,多侵犯顱骨及顎骨。


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  • 恩不里居
  • 這是可逆的嗎?ˊˋ
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